بیماری TTP(thrombocytopenic purpra)
بیماری با اختلال هوشیاری و تشنج و حال بد مراجعه می کند. در آزمایشات، کاهش تعداد پلاکت ها و و افزایش سموم کراتیتین و اوره خون و در لام خون محیطی، گلبول های قرمز آسیب دیده مشاهده می شود.
اختلال هوشیاری، تشنج و اختلال عملکرد کلیه، فقط در آسیب مغزی ناشی از اختلال عملکرد کلیه، دیده نمی شود.
گاهی علت، لخته های ریز متعددی است که در عروق ریز تشکیل می شود، این لخته های متعدد باعث کاهش خونرسانی به اندام ها و اختلال عملکرد کلیه و مغز و کاهش تعداد پلاکت ها می شود. درمان این موارد اورژانسی است.
در این بیماران مولتی مرهای vWF زیاد هستند و باعث ایجاد لخته می شود و برعکس، پروتئازی که این مولتی مرها را تخریب می کند یعنی ADAMTS13، اندک است. حفظ این توازن ها برای سلامت بدن بسیار لازم است و به هم خوردن این نظم ما را با این بیماران بد حال، مواجه میکند.
گاهی علت، ثانویه به مصرف برخی داروها مانند تیکلوپدین، کلوپیدوگرل و یا برخی داروهای شیمی درمانی است. این بیماران بدحال هستند و باید سریعا درمان شوند. و امروز انسان خودش با روش هایی در برقرار کردن توازن آنزیم های به هم خورده مداخله می کند. درمان این بیماری، تعویض پلاسما و یا استفاده از پلاسمای یخ زده تازه است تا کاهش آنزیم ADAMTS13 را جبران کند.
اگر به رغم انجام درمان بالا، مشکل بیمار ادامه پیدا کرد از داروهای شیمی درمانی مانند وین کریستین و یا آنتی بادی ضد CD20 یا ریتوکسی ماب استفاده می شود.
@salmanfatemi
https://emedicine.medscape.com/article/206598-overview
آدرس مطب : اصفهان ، خیابان آمادگاه ، روبروی داروخانه سپاهان ، مجتمع اطبا ، طبقه اول
تلفن : 32223328 - 031