دکتر سید سلمان فاطمی

متخصص داخلی مغز و اعصاب


کانال تلگرام دکتر فاطمی

آدرس مطب دکتر سلمان فاطم

آدرس دکتر زهره ابوطالبی

امیوتروفیک لترال اسکلروز چیست و چه درمانی دارد

بیماری دانشمند و فیزیکدان معروف استیفن هاوکينز چیست و چه درمانی دارد ؟
این بیماری ALS) (amiotrophic lateral sclerosis) ، درگیری قسمت جلویی نخاع در ستون حرکتی است .نخاع به دو قسمت جلویی و پشتی تقسیم میشود . قسمت جلویی حاوی نورونهاي حرکتی است که قوس های حرکتی از آنجا حرکت میکنند و سبب تحریک عضلات یا مهار فعالیت آنها ميشوند .خیلی از عملکردهای بخش جلویی نخاع ، از مغز و مسیر پيراميدال حرکتی منشأ میگیرد .مثلا وقتی تصميم میگیریم دست خود را بالا ببریم ، قسمت جلویی مغز پیامی را به بخش پيراميدال نخاع ارسال میکند و این پیامها نهایتا از قسمت جلویی نخاع در گردن به دست میرود و باعث حرکت دست ميشود . در بیماری ALS, اختلالی در شاخ جلویی نخاع در عصب حرکتی انتهایی که به اندام میرود ، سبب میشود تا این پیام به خوبی ارسال نشود و عضلات تغذیه شده با آن عصب عملکرد خود را ازدست بدهند و عضلات لاغر میشوند (amiotrophy) .ولی چون الیاف عصبی در سیستم جانبی نخاع هم درگیر هستند و دچار اسکلروز میشوند (lateral sclerosis) علائم بیماری فقط آب شدن عضلات نیست بلکه علائم نخاعی مثل سفتی عضلات و تحریک پذیری آنها و دردهای نورالژيفرم هم بروز میکند .

بیماری معمولا بیمار را تا سه سال پس از شروع بیماری میکشد . رابطه ژنتیکی بین دو قلوهای تک تخمکی تا 61% مشاهده میشود . گاهی با دمانسها مانند آلزایمر یا دمانس فرونتوتمپورال همراهی دارد.انواع مختلفی دارد که شایعترین فرم آن شکل کلاسیک است .دانشمندان آمریکایی در فیزیولوژی اعصاب، به راهی برای یافتن دارو ضد بیماری استیفن هاوکینز ، یعنی سفتی و اسکلروز همراه با لاغری عضله «ALS»نزدیک شده اند.و این ، از طریق کشف مکانیسم تراکم پروتئین در سلولهای عصبی است .تجمع پروتئین در این سلولها منجر به مرگ آنها میشود و این بیماری خود را با فلج کامل بیمار و گاهی مرگ او نشان می دهد.بیماری اسکلروز بدخیم همراه با لاغری عضله «ALS»یک بیماری عضوی و غیر قابل درمان در نظر گرفته میشود که منجربه فلج محیطی بیمار و لاغری عضلاتش میگردد ..

به طور معمول بیماران پس از چند سال به دلیل عوارض ریوی وفات می یابند . محققان در دانشگاه کارولینای شمالی یکی از مکانیسمهای نهفته ایجاد این بیماری را از طریق بررسی تغییرات ایجاد شده در سلولهای عصبی افرادی که تغییرات غیر عادی در ژن SOD1 دارند کشف کرده اند . این قسمت از اسید نوکلئیک ، مسئولیت جمع کردن تکه های پروتئینی را بر عهده دارد که نقش مهمی در انتقال پیامهای SOD1 در سر عصب دارد .همچنین در نتایج بررسیها روی بیماران دچار سفتی بدخیم همراه با لاغری عضلانی «ALS»که در دهه نود قرن گذشته انجام شده است مشخص شد که اختلال در عملکرد این پروتئین با حالتهای بسیاری از این بیماری ارتباط دارد.

محققان پس از بررسی سلولهای منفرد عصبی که در ژن SOD1 آنها تغییراتی ایجاد شده بود ،در لوله های آزمایشگاه ، روشن کردند این سلولها به دلیل اتصال اجزای پروتئین sod1 میمیرند و این اجزا ،زنجیره هایی منظم از سه رشته منفرد از این پروتئین را تشکیل میدهد.این زنجیره ها با شکل و ابعادی که دارند منجر به تغییراتی در سلولهای عصبی میشوند و در نهایت منجر به مرگ سلولهایی میشوند که در مورد حرکات همه اجزای بدن فرمان میدهند .دانشمندان وقتی این زنجیرهای ذکر شده از پروتئین sod1 را در سلولهای عصبی سالم وارد کردند ، همان نتایج را به دست آوردند .دانشمندان انتظار دارند که مکانیسمهای مشابهی در مرگ سلولهای عصبی در فرایند بیماریهای عصبی دیگر مانند آلزایمر و پارکینسون نقش داشته باشند . به لینک زیر مراجعه شود
http://www.nsr313.com/home/archives/102081?utm_source=feedburner&utm_medium=twitter&utm_campaign=Feed%3A+nsr313%2FZVQB+%28%D8%B5%D8%AD%D9%8A%D9%81%D8%A9+%D8%A7%D9%84%D8%B5%D8%B1%D8%A7%D8%B7+%D8%A7%D9%84%D9%85%D8%B3%D8%AA%D9%82%D9%8A%D9%85%29

متاسفانه هنوز درمان خاصی برای کنترل کامل بیماری وجود ندارد .درمانهايي که به کنترل بیماری کمک میکند و از پیشرفت آن جلوگیری میکند ، عبارتند از :
1- ريلوزول یا ريلوتک که تنها داروی تایید شد توسط FDA است و اثر آن با کاهش میزان گلوتامات در مغز میباشد.
2- ورزش مرتب به خصوص شنا و ورزش با عضلات قسمتهای انتهایی مانند عضلات بین انگشتی در دستها که نقش اصلی عملکردهای ظریف دستها با آنهاست . ورزش سبب میشود اعتماد به نفس این بیماران بالاتر برود و از پیشرفت دفورميتي و تحلیل عضلانی جلوگیری میکند .
3- استفاده از بریس و آتل برای جلوگیری از دفورميتي در قسمتهای مختلف بدن مفید است .
4- استفاده از غذاهای مناسب مانند مصرف ماهی دو بار در هفته مصرف عسل طبیعی و بهره مندی از نور آفتاب و مواد حاوی ویتامین دی مانند ماهیهای چرب و کنجد و ارده و .... جهت ساخته شدن و فراهم کردن ويتامین دی کافی در بدن و یا مصرف ویتامين دی کمکی و امگا سه ، به حفظ سلولهای عصبی و جلوگیری از تخریب آنها کمک میکند .
5- استفاده از روشهای کمکی صحبت کردن و درمان تکلم این بیماران که به وسیله فيزيوتراپيست انجام میشود تا صحبتهای آنها را قابل درک کند .
6- برای کنترل درد که در درصد کمی از آن بیماران بروز میکند از درمانهای دارویی و حتی گاهی ژن درمانی با کمک حاملهای ویروسی جهت مختل کردن آبشار ایجاد درد استفاده میشود .

نرمشهای بدنی و کششی و حرکت دادن مفاصل در محدوده حرکتی نرمال آنها به کاهش درد ناشی از بی حرکتی کمک میکند .مصرف منیزیم و ويتامین ای (E) به کاهش انقباضات خودبخود مفاصل می انجامد وقتی کرامپها و انقباضات ناگهانی عضلات بیشتر شود میتوان از ضد تشنجها مانند کاربامازپين و یا فنی تویین یا دارویی مانند کينين سولفات استفاده کرد . با تشدید انقباضات و اسپاسم ، میتوان از ميلورلاکسان ها مانند باکلوفن استفاده کرد . برای جلوگیری از عوارض باکلوفن خوراکی مصرف اينتراتکال (داخل فضای اپيدورال نخاع کمري )کمک کننده است .در مواردی که باکلوفن جواب ندهد میتوان از tizanidine, dantrolene sodium, diazepam, and memantine هم استفاده نمود

مصرف زیاد این داروها میتواند منجر به ضعف بیشتر عضلانی شود پس حتما باید با احتیاط تجویز شود . در موارد نهایی میتوان از NSAID و حتی اوپیوئید استفاده کرد . محدودیتهای مصرف اوپيوئید ,نارسایی و ضعف تنفسی و اختلال در سرفه است .در موارد شدید میتوان از تزریق بوتاکس در عضله استفاده کرد که محدودیت آن ، ضعف عضلانی و لزوم تکرار تزريق در چند ماه آینده است .برای رفع این مشکل از حاملهای ویروسی که حاوی ژن خاصی با خواص ضد درد و مهار کننده مسیر درد هستند استفاده میشود . این ويروسها را وارد سلولهای عضلانی میکنند . مثلا ژن تولید کننده glutamic acid decarboxylase (GAD) که آنزیم سازنده گاباست میتواند دقیقا مشابه داروی باکلوفن عمل کند و درد را در این بیماران مهار کند .شاید در آینده در درمان دیگر بیماریهای مغز و اعصاب مانند پارکینسون هم بتوان از این ویروسهای حامل ژن استفاده نمود . این بررسیها فعلا روی موشهای آزمایشگاه در حال انجام است و شاید روزی در انسان هم انجام شود ....فيزيکدان بزرگ جهانی پروفوسور استیفن هاوکينز که بیش از سی سال است با کمک دستگاههای کمکی ، بیماری کشنده ALSرا که حداکثر تا سه سال همه را میکشد ، به مبارزه طلبیده است


آدرس مطب : اصفهان ، خیابان آمادگاه ، روبروی داروخانه سپاهان ، مجتمع اطبا ، طبقه اول
تلفن : 32223328 - 031

نظرات کاربران درباره این مطلب :

برای متن پیام فقط از حروف فارسی استفاده کنید .
این فرم صرفا جهت دریافت نظرات ، پیشنهادات و انتقادات کاربران در مورد مطلب فوق میباشد .
به سوالات پزشکی در این بخش پاسخ داده نمیشود .
از ارسال پیام های تبلیغاتی در این بخش خودداری نمایید .
حداکثر طول مجاز برای متن پیام 500 کاراکتر است .
نام و فامیل :
تلفن :
ایمیل :
متن پیـام :
ویتامین E در چه مواد غذایبرخی اثرات مضر ویتامین دسریعترین کامپیوتر موجودپیوند سر، یکی از راه حلهاتاثیر گیاه خواری بر رشد ومدارک ژنتیکی چگونه انسانایا کوچک شدن مغزانسان الحس و ادراک قسمت پنجمچگونه آن شکری که می خوریماستیفن هاوکینگ در مورد هرویای شفافویتامین دی گنجینه ای بزربرخی بیماری ها که در آن بسردرد و علتهای آنپیشرفتی مستقل از ابزار هتاثیر گیاه خواری بر رشد ومرگ انتقال است یا نابود شایا ابزار هوشمندی یا مغز حس و ادراک قسمت سومچگونه جمعیت های بزرگ شکل اضطراب و ترسروبات های ریز در درمان بیواکنش های ناخودآگاه و تقبرخی توجهات در ببمار پارسردرد تنشنپختگی پس از چهل سالگي به تاثیر گیاه خواری بر رشد ومزایای شکلات تلخ برای سلایا بیماری ام اس (مولتیپخلاصه ای از مطالب همایش مچگونه جمعیت های بزرگ شکل اطلاعاتی عمومی در مورد مروزه داری و بیمار ی ام اس واسطه ها د رمسیر ایجاد مغبرخی سيناپسها طی تکامل و سرعت فکر کردن چگونه استپرورش مغز مینیاتوری انساتاثیر دپاکین بر بیماری ممشکلات نخاعیایا تکامل هدفمند استخواندن ، یکی از شستشو دهنچگونه حافظه را قویتر کنیاطلاعاتی عمومی در مورد مروش مقابله مغز با محدودیورزش هوازی مرتب خیلی به قبررسي علل احتمالي تغيير شنا در ابهای گرم جنوب نیآیا ما تنها موجودات زنده تاثیر داروهای ضد التهاب مغز ما کوچکتر از نیم نقطهایرادهای موجود در خلقت بخواب سالم عامل سلامتینگاهی بر قدرت بینایی درابلندی در ذهن ما درک بلندیروش صحبت کردن در حال تکامورزش هوازی ، بهترین تمریبررسی و اپروچ جدید بر بیمشاهکار قرنآیا مغز تا بزرگسالی توسعتاثیر داروی ضد تشنج سدیم مغز آیندگان چگونه است ؟اگر نعمت فراموشی نبود بسخواب سالم عامل سلامتی و ینگاهی بر توانایی اجزاي ببه زودی شبکه مغزی به جای روشهای نو در درمان دیسک بورزش و میگرنبررسی سیستم تعادلی بدن اشباهت زیاد بین سلول هاي عآیا هوش ارثی دریافتی از پتاثیر درجه حرارت بر عملکمغز انسان ایا طبیعتا تمااگر نعمت فراموشی نبود بسخواب عامل دسته بندی و حفطنخاع ما تا پایین ستون فقربوزون هیگز چیستروشهای شناسایی قدرت شنواورزش بهترین درمان بیش فعبررسی علل کمر درد در میانشباهت زیاد بین سلول هاي عآیا هوش سریعی که بدون احستاثیر درجه حرارت بر عملکمغز ایندگان چگونه استاگر تلاش انسان امروز براخودآگاهی و هوشیارينرمش های مفید در سرگیجهبیماری گیلن باره و بیمارروشی برای بهبود هوش عاطفورزش در کمر دردتفاوت مغز انسان و میمون هصرع و درمان های آنفلج خوابآیا هشیاری کوانتومی وجودتاثیر درجه حرارت بر عملکمغز ابزار برتر بقااثر مضر مصرف طولانی مدت رخودآگاهی و هوشیارينرمشهای مهم برای تقویت عبیماری ای شبیه ام اس مولتروشی جدید در درمان قطع نخوزوز گوشتلاشی برای درمان قطع نخاضررهای مصرف شکر و قند بر فلج خواب چیستآیا واکنش های یاد گرفته وتاثیر درجه حرارت بر عملکمغز بزرگ چقدر مفید هست ؟اثرات مفید قهوهدلایلی که نشان میدهد ما بچرا حیوانات سخن نمی گوینبیماری تی تی پیروشی جدید در درمان سکته میکی از علل محدودیت مغز امتلاشی جدید در درمان ام اسضررهای شکر بر سلامت مغزفیلمی بسیار جالب از تغییآیا آگاهی پس از مرگ از بیتاثیر درجه حرارت بر عملکمغز بزرگ چالشهای پیش رواثرات مضر ماری جواناديدن با چشم بسته در خواب چرا حجم مغز گونه انسان دربیماریهای تحلیل عضلانی اريتوکسيمب در درمان ام اسیادگیری مهارت های جدید دتمدن قدیمی ای در جنوب ایرطی یکصد هزار سال اخیر هرچفراموشی همیشه هم بد نیستآیا امکان بازسازی اندامهتاثیر درجه حرارت بر عملکمغز زنان جوانتر از مغز مراجزای پر سلولی بدن انسان دژا وو یا اشنا پنداریچراروياها را به یاد نمی آبیوگرافیراه های جدید برای قضاوت ریادآوری خواب و رویاتنفس هوازی و میتوکندریعلم به ما کمک میکند تا موفرایند حذف برخی اجزای مغآیا انسان با مغز بزرگش اختاثیر درجه حرارت بر عملکنقش قهوه در سلامتیاخلاق و علوم اعصابدژاوو یا آشناپنداریچراروياها را به یاد نمی آبیوگرافیراه های جدید برای قضاوت رژن هوش و ساختارهای حیاتی تنفس هوازی و میتوکندریعلایم کمبود ویتامین E را قارچ بی مغز در خدمت موجودآیا احتمال دارد رویا از آتاثیر درجه حرارت بر عملکنقش هورمون های تیروئید داختلال در شناسایی حروف و دانشمندان روش هاي جدیدی هفت چیز که عملکرد مغز تو بیست تمرین ساده برای جلوراه پیروزی در زندگی چیستژن یا نقشه توسعه مغز و نقتو دی ان ای خاص ميتوکندريعلایم کمبود ویتامین E را لوب فرونتال یا پیشانی مغآیا برای تولید مثل همیشه تاثیر درجه حرارت بر عملکنقش ژنتیک در درمان اختلااختلالات مخچهداروهای مصرفی در ام اسهمیشه عسل با موم بخوریمبیشتر کمردردها نیازی به رشد مغز علت تمایل انسان بژنها نقشه ایجاد ابزار هوتولید سلولهای جنسی از سلعوارض ازدواج و بچه دار شدلرزش ناشی از اسیب به عصبآیا بزرگ شدن مغز فقط در دتاثیر درجه حرارت بر عملکنقش اتصالات بین سلولهای اختلالات حرکتی در انسانداروی ضد تشنج با قابليت تهوش مصنوعی می تواند بر احبا هوش مصنوعی خودکار روبزمین زیر خلیج فارس تمدنی ژنهای هوش ، کدامندتوانایی مغز و دیگر اجزای عید نوروز مبارکلزوم سازگاری قانون مجازاآیا تکامل و تغییرات ژنتیتاثیر رژیم گیاه خواری بر نقش حفاظتی مولکول جدید داختلالات صحبت کردن در انداروی ضد تشنج با قابليت تهوش مصنوعی گوگل به کمک تشبارداری بدون رحمزندگی هوشمند در خارج از زکندر در بیماریهای التهابتوصیه های غیر دارویی در سعامل کلیدی در کنترل کارآلزوم سازگاری قانون مجازاآیا خداباوری محصول تکاملتاثیر رژیم گیاه خواری بر نقش حیاتی تلومر دی ان آ دادامه بحث تکامل چشمداستانها و مفاهیمی اشتباهوش مصنوعی گوگل به کمک تشبازسازي مغز و نخاع چالشی زبان چهار حرفی حیات زمینکودکان خود را مشابه خود تتوصیه هایی در مصرف ماهیعصب حقوق نورولوومنابع انرژي پاک سرچشمه حآیا دلفین ها می تواند از تاثیر عصاره تغلیظ شده گینقش داروهاي مختلف معروف ارتوکين تراپی روشی جديد در مانهای کمر دردهوش مصنوعی الفاگوبحث درباره پیدایش و منشازبان و شناخت حقیقت قسمت چکوری گذرای ناشی از موبایتوضیحی ساده در مورد هوش معضلانی که طی سخن گفتن چقدمولتیپل اسکلروز در زنان آیاما مقهور قوانین فیزیکتبدیل سلولهای محافط به سنقش زبان در سلطه و قدرت اارتباط میکروب روده و پاردر چه مرحله ای از خواب ، رهوش مصنوعی در خدمت خلق وحبحثی در مورد نقش ویتامينزبان و شناخت حقیقت قسمت اکاهش التهاب ناشی از بیماتکامل ابزار هوش ، راه پر مقالاتموجودات مقهور ژنها هستندافراد آغاز حرکت خودشان رتشنج چیستنقش زبان در سلطه و قدرت اارتباط چاقی و کاهش قدرت بدرمان های بیماری آلزایمرهوش مصنوعی در خدمت خلق وحبحثی جالب درباره محدودیتزبان و شناخت حقیقت قسمت دکایروپاکتیک چیستتکامل ساختار رگهای مغزی تاثیر ویتامین دی بر بیمامیهمانهای ناخوانده عامل امیوتروفیک لترال اسکلروتغییر زودتر اتصالات مغزینقش غذاها و موجودات درياارتباط شگفت مغز انسان و فدرمان های رایج ام اسهوش مصنوعی درمانگر کامپیبحثی در مورد نقش کلسیم و زبان و شناخت حقیقت قسمت سکاربرد روباتهای ريزنانوتئوری تکامل امروز در درمصفحه اصلیمیدان مغناطيسي زمین بشر امگا سه عامل مهم سلامتتغییر عمودی سر انسان از پنقش غذاها و موجودات درياارتباط شگفت انگیز مغز اندرمان جدید میگرن با انتی هوش مصنوعی درخدمت خلق وحبحثی در مورد عملکرد لوب فسلولهای بنیادی مصنوعی درکاربرد روباتهای ريز، در تئوری تکامل در پیشگیری و سوالات پزشکیما انسانها چه اندازه نزدامروز دانش ژنتیک هیچ ابهثبت امواج الکتریکی در عصنقش غذاها و موجودات درياارتباط غیرکلامی بین انسادرمانهای بیماری پارکینسهوش احساسیبحثی درباره هوش و تفاوتهسلسله مباحث هوش مصنوعیسم زنبور ، کلیدی برای وارکجای مغز مسئول پردازش تجتاثیر ویتامین دی بر بیماپیامهای کاربرانما انسانها چه اندازه نزدانگشت نگاری مغز نشان میدجهش های ژنتیکی مفید در سانقشه مغزی هر فرد منحصر بهارتروز یا خوردگی و التهادرک فرد دیگر و رفتارهای اهوش احساسیبحثی درباره هوش و تفاوتهسودمندی موجودات ابزی بر کشف مکانیسمی پیچیده در بتاثیر کپسول نوروهرب بر نسایتهای دیگرما تحت کنترل ژنها هستیم یانسان جدید از چه زمانی پاحافظه و اطلاعات در کجاست چندین ماده غذایی که ماننارزش حقیقی زبان قسمت اولدرک و احساسهوش عاطفی بیشتر در زنانبحثی درباره هوش و تفاوتهبحثی درباره هوش و تفاوتهسیاره ابلهانگنجینه ای به نام ویتامین تاثیر کپسول نوروهرب بر تمبانی ذهنی سیاه و سفیدانسان عامل توقف رشد مغزحافظه و اطلاعات در کجاست چهار میلیارد سال تکامل بارزش حقیقی زبان قسمت دومدرک احساسات و تفکرات دیگهاوکينگ پیش از مرگش رسالبحثی درباره هوش و تفاوتهسیاره ابلهانگامی در درمان بیماریهای تاثیر کپسول نوروهرب بر سمجموعه های پر سلولی بدن مانعطاف پذیری مکانیسمی علحافظه و اطلاعات در کجاستنورون هاي مصنوعی می توانارزش حقیقی زبان قسمت سومدرک تصویر و زبان های مخلتهدف از تکامل مغزهزینه ای که برای اندیشیدبحثی درباره احساسات متفاسیستم تعادلی بدنگزارش یک مورد جالب لخته وتاثیر کپسول نوروهرب بر سمحل درک احساسات روحانیاولین مورد پیوند سر در انحس چشایی و بویایینوروپلاستیسیتی چیستاز نظر علم اعصاب یا نرووسدرک عمیق در حیواناتهستي مادي ای که ما کوچکتربحثی درباره احساساتی غیرسکته مغزیگشایش دروازه جدیدی از طرتاثیر گیاه خواری بر رشد ومحل درک احساسات روحانی دايندگان چگونه خواهند دیدحس و ادراک (قسمت اول )چیزی خارج از مغزهای ما نیاز نظر علم اعصاب اراده آزدرگیری اعصاب به علت میتوهستی ما پس از شروعی چگال بخش دیگری در وجود انسان هساخت شبکه عصبی با الفبایپنج اکتشاف شگفت آور در موتاثیر گیاه خواری بر رشد ومخچه ، فراتر از حفظ تعادلايا اراده آزاد توهم است یحس و ادراک (قسمت دوم )چگونه مغز پیش انسان یا هماز نظر علم اعصاب اراده آزرقیبی قدرتمند در برابر مویتامین E برای فعالیت صحبرای پیش بینی آینده مغز دساخت شبکه عصبی مصنوعی با پیوند مغز و سر و چالشهای تاثیر گیاه خواری بر رشد ومخچه ابزاري که وظیفه آن فايا اراده آزاد توهم است یحس و ادراک قسمت چهارمچگونه هموساپينس بر زمین استفاده از هوش مصنوعی در رمز و رازهای ارتباط غیر ک