دکتر سید سلمان فاطمی

متخصص داخلی مغز و اعصاب


کانال تلگرام دکتر فاطمی

آدرس مطب دکتر سلمان فاطم

آدرس دکتر زهره ابوطالبی

امیوتروفیک لترال اسکلروز چیست و چه درمانی دارد

بیماری دانشمند و فیزیکدان معروف استیفن هاوکينز چیست و چه درمانی دارد ؟
این بیماری ALS) (amiotrophic lateral sclerosis) ، درگیری قسمت جلویی نخاع در ستون حرکتی است .نخاع به دو قسمت جلویی و پشتی تقسیم میشود . قسمت جلویی حاوی نورونهاي حرکتی است که قوس های حرکتی از آنجا حرکت میکنند و سبب تحریک عضلات یا مهار فعالیت آنها ميشوند .خیلی از عملکردهای بخش جلویی نخاع ، از مغز و مسیر پيراميدال حرکتی منشأ میگیرد .مثلا وقتی تصميم میگیریم دست خود را بالا ببریم ، قسمت جلویی مغز پیامی را به بخش پيراميدال نخاع ارسال میکند و این پیامها نهایتا از قسمت جلویی نخاع در گردن به دست میرود و باعث حرکت دست ميشود . در بیماری ALS, اختلالی در شاخ جلویی نخاع در عصب حرکتی انتهایی که به اندام میرود ، سبب میشود تا این پیام به خوبی ارسال نشود و عضلات تغذیه شده با آن عصب عملکرد خود را ازدست بدهند و عضلات لاغر میشوند (amiotrophy) .ولی چون الیاف عصبی در سیستم جانبی نخاع هم درگیر هستند و دچار اسکلروز میشوند (lateral sclerosis) علائم بیماری فقط آب شدن عضلات نیست بلکه علائم نخاعی مثل سفتی عضلات و تحریک پذیری آنها و دردهای نورالژيفرم هم بروز میکند .

بیماری معمولا بیمار را تا سه سال پس از شروع بیماری میکشد . رابطه ژنتیکی بین دو قلوهای تک تخمکی تا 61% مشاهده میشود . گاهی با دمانسها مانند آلزایمر یا دمانس فرونتوتمپورال همراهی دارد.انواع مختلفی دارد که شایعترین فرم آن شکل کلاسیک است .دانشمندان آمریکایی در فیزیولوژی اعصاب، به راهی برای یافتن دارو ضد بیماری استیفن هاوکینز ، یعنی سفتی و اسکلروز همراه با لاغری عضله «ALS»نزدیک شده اند.و این ، از طریق کشف مکانیسم تراکم پروتئین در سلولهای عصبی است .تجمع پروتئین در این سلولها منجر به مرگ آنها میشود و این بیماری خود را با فلج کامل بیمار و گاهی مرگ او نشان می دهد.بیماری اسکلروز بدخیم همراه با لاغری عضله «ALS»یک بیماری عضوی و غیر قابل درمان در نظر گرفته میشود که منجربه فلج محیطی بیمار و لاغری عضلاتش میگردد ..

به طور معمول بیماران پس از چند سال به دلیل عوارض ریوی وفات می یابند . محققان در دانشگاه کارولینای شمالی یکی از مکانیسمهای نهفته ایجاد این بیماری را از طریق بررسی تغییرات ایجاد شده در سلولهای عصبی افرادی که تغییرات غیر عادی در ژن SOD1 دارند کشف کرده اند . این قسمت از اسید نوکلئیک ، مسئولیت جمع کردن تکه های پروتئینی را بر عهده دارد که نقش مهمی در انتقال پیامهای SOD1 در سر عصب دارد .همچنین در نتایج بررسیها روی بیماران دچار سفتی بدخیم همراه با لاغری عضلانی «ALS»که در دهه نود قرن گذشته انجام شده است مشخص شد که اختلال در عملکرد این پروتئین با حالتهای بسیاری از این بیماری ارتباط دارد.

محققان پس از بررسی سلولهای منفرد عصبی که در ژن SOD1 آنها تغییراتی ایجاد شده بود ،در لوله های آزمایشگاه ، روشن کردند این سلولها به دلیل اتصال اجزای پروتئین sod1 میمیرند و این اجزا ،زنجیره هایی منظم از سه رشته منفرد از این پروتئین را تشکیل میدهد.این زنجیره ها با شکل و ابعادی که دارند منجر به تغییراتی در سلولهای عصبی میشوند و در نهایت منجر به مرگ سلولهایی میشوند که در مورد حرکات همه اجزای بدن فرمان میدهند .دانشمندان وقتی این زنجیرهای ذکر شده از پروتئین sod1 را در سلولهای عصبی سالم وارد کردند ، همان نتایج را به دست آوردند .دانشمندان انتظار دارند که مکانیسمهای مشابهی در مرگ سلولهای عصبی در فرایند بیماریهای عصبی دیگر مانند آلزایمر و پارکینسون نقش داشته باشند . به لینک زیر مراجعه شود
http://www.nsr313.com/home/archives/102081?utm_source=feedburner&utm_medium=twitter&utm_campaign=Feed%3A+nsr313%2FZVQB+%28%D8%B5%D8%AD%D9%8A%D9%81%D8%A9+%D8%A7%D9%84%D8%B5%D8%B1%D8%A7%D8%B7+%D8%A7%D9%84%D9%85%D8%B3%D8%AA%D9%82%D9%8A%D9%85%29

متاسفانه هنوز درمان خاصی برای کنترل کامل بیماری وجود ندارد .درمانهايي که به کنترل بیماری کمک میکند و از پیشرفت آن جلوگیری میکند ، عبارتند از :
1- ريلوزول یا ريلوتک که تنها داروی تایید شد توسط FDA است و اثر آن با کاهش میزان گلوتامات در مغز میباشد.
2- ورزش مرتب به خصوص شنا و ورزش با عضلات قسمتهای انتهایی مانند عضلات بین انگشتی در دستها که نقش اصلی عملکردهای ظریف دستها با آنهاست . ورزش سبب میشود اعتماد به نفس این بیماران بالاتر برود و از پیشرفت دفورميتي و تحلیل عضلانی جلوگیری میکند .
3- استفاده از بریس و آتل برای جلوگیری از دفورميتي در قسمتهای مختلف بدن مفید است .
4- استفاده از غذاهای مناسب مانند مصرف ماهی دو بار در هفته مصرف عسل طبیعی و بهره مندی از نور آفتاب و مواد حاوی ویتامین دی مانند ماهیهای چرب و کنجد و ارده و .... جهت ساخته شدن و فراهم کردن ويتامین دی کافی در بدن و یا مصرف ویتامين دی کمکی و امگا سه ، به حفظ سلولهای عصبی و جلوگیری از تخریب آنها کمک میکند .
5- استفاده از روشهای کمکی صحبت کردن و درمان تکلم این بیماران که به وسیله فيزيوتراپيست انجام میشود تا صحبتهای آنها را قابل درک کند .
6- برای کنترل درد که در درصد کمی از آن بیماران بروز میکند از درمانهای دارویی و حتی گاهی ژن درمانی با کمک حاملهای ویروسی جهت مختل کردن آبشار ایجاد درد استفاده میشود .

نرمشهای بدنی و کششی و حرکت دادن مفاصل در محدوده حرکتی نرمال آنها به کاهش درد ناشی از بی حرکتی کمک میکند .مصرف منیزیم و ويتامین ای (E) به کاهش انقباضات خودبخود مفاصل می انجامد وقتی کرامپها و انقباضات ناگهانی عضلات بیشتر شود میتوان از ضد تشنجها مانند کاربامازپين و یا فنی تویین یا دارویی مانند کينين سولفات استفاده کرد . با تشدید انقباضات و اسپاسم ، میتوان از ميلورلاکسان ها مانند باکلوفن استفاده کرد . برای جلوگیری از عوارض باکلوفن خوراکی مصرف اينتراتکال (داخل فضای اپيدورال نخاع کمري )کمک کننده است .در مواردی که باکلوفن جواب ندهد میتوان از tizanidine, dantrolene sodium, diazepam, and memantine هم استفاده نمود

مصرف زیاد این داروها میتواند منجر به ضعف بیشتر عضلانی شود پس حتما باید با احتیاط تجویز شود . در موارد نهایی میتوان از NSAID و حتی اوپیوئید استفاده کرد . محدودیتهای مصرف اوپيوئید ,نارسایی و ضعف تنفسی و اختلال در سرفه است .در موارد شدید میتوان از تزریق بوتاکس در عضله استفاده کرد که محدودیت آن ، ضعف عضلانی و لزوم تکرار تزريق در چند ماه آینده است .برای رفع این مشکل از حاملهای ویروسی که حاوی ژن خاصی با خواص ضد درد و مهار کننده مسیر درد هستند استفاده میشود . این ويروسها را وارد سلولهای عضلانی میکنند . مثلا ژن تولید کننده glutamic acid decarboxylase (GAD) که آنزیم سازنده گاباست میتواند دقیقا مشابه داروی باکلوفن عمل کند و درد را در این بیماران مهار کند .شاید در آینده در درمان دیگر بیماریهای مغز و اعصاب مانند پارکینسون هم بتوان از این ویروسهای حامل ژن استفاده نمود . این بررسیها فعلا روی موشهای آزمایشگاه در حال انجام است و شاید روزی در انسان هم انجام شود ....فيزيکدان بزرگ جهانی پروفوسور استیفن هاوکينز که بیش از سی سال است با کمک دستگاههای کمکی ، بیماری کشنده ALSرا که حداکثر تا سه سال همه را میکشد ، به مبارزه طلبیده است


آدرس مطب : اصفهان ، خیابان آمادگاه ، روبروی داروخانه سپاهان ، مجتمع اطبا ، طبقه اول
تلفن : 32223328 - 031

نظرات کاربران درباره این مطلب :

برای متن پیام فقط از حروف فارسی استفاده کنید .
این فرم صرفا جهت دریافت نظرات ، پیشنهادات و انتقادات کاربران در مورد مطلب فوق میباشد .
به سوالات پزشکی در این بخش پاسخ داده نمیشود .
از ارسال پیام های تبلیغاتی در این بخش خودداری نمایید .
حداکثر طول مجاز برای متن پیام 500 کاراکتر است .
نام و فامیل :
تلفن :
ایمیل :
متن پیـام :
ژنها نقشه ایجاد ابزار هوتاثیر گیاه خواری بر رشد وامگا سه عامل مهم سلامتخواب سالم عامل سلامتیمغز انسان ایا طبیعتا تماارزش حقیقی زبان قسمت سومروشی جدید در درمان سکته مچرا حیوانات سخن نمی گوینبرای پیش بینی آینده مغز دعوارض ازدواج و بچه دار شدژنهای هوش ، کدامندتاثیر گیاه خواری بر رشد وامروز دانش ژنتیک هیچ ابهخواب سالم عامل سلامتی و یمغز ایندگان چگونه استاز نظر علم اعصاب یا نرووسريتوکسيمب در درمان ام اسچرا حجم مغز گونه انسان دربرخی اثرات مضر ویتامین دعید نوروز مبارککندر در بیماریهای التهابتاثیر دپاکین بر بیماری مانگشت نگاری مغز نشان میدخواب عامل دسته بندی و حفطمغز ابزار برتر بقااز نظر علم اعصاب اراده آزراه های جدید برای قضاوت رچراروياها را به یاد نمی آبرخی بیماری ها که در آن بعامل کلیدی در کنترل کارآکوری گذرای ناشی از موبایتاثیر داروهای ضد التهاب انسان جدید از چه زمانی پاخودآگاهی و هوشیاريمغز بزرگ چقدر مفید هست ؟از نظر علم اعصاب اراده آزراه های جدید برای قضاوت رچراروياها را به یاد نمی آبرخی توجهات در ببمار پارعصب حقوق نورولووکایروپاکتیک چیستتاثیر داروی ضد تشنج سدیم فلج خوابانسان عامل توقف رشد مغزخودآگاهی و هوشیارينقش قهوه در سلامتیاستفاده از هوش مصنوعی در راه پیروزی در زندگی چیستهفت چیز که عملکرد مغز تو برخی سيناپسها طی تکامل و عضلانی که طی سخن گفتن چقدکاربرد روباتهای ريزنانوتاثیر درجه حرارت بر عملکفلج خواب چیستانعطاف پذیری مکانیسمی علدلایلی که نشان میدهد ما بنقش هورمون های تیروئید داضطراب و ترسرشد مغز علت تمایل انسان بهمیشه عسل با موم بخوریمبررسي علل احتمالي تغيير مقالاتکاربرد روباتهای ريز، در تاثیر درجه حرارت بر عملکفیلمی بسیار جالب از تغییاولین مورد پیوند سر در انديدن با چشم بسته در خواب نقش ژنتیک در درمان اختلااطلاعاتی عمومی در مورد مزمین زیر خلیج فارس تمدنی هوش مصنوعی گوگل به کمک تشبررسی و اپروچ جدید بر بیمتاثیر ویتامین دی بر بیماکجای مغز مسئول پردازش تجتاثیر درجه حرارت بر عملکفراموشی همیشه هم بد نیستايندگان چگونه خواهند دیددژا وو یا اشنا پندارینقش اتصالات بین سلولهای اطلاعاتی عمومی در مورد مزندگی هوشمند در خارج از زهوش مصنوعی گوگل به کمک تشبررسی سیستم تعادلی بدن اصفحه اصلیگنجینه ای به نام ویتامین تاثیر درجه حرارت بر عملکفرایند حذف برخی اجزای مغايا اراده آزاد توهم است یدژاوو یا آشناپندارینقش حفاظتی مولکول جدید دبلندی در ذهن ما درک بلندیزبان چهار حرفی حیات زمینهوش مصنوعی در خدمت خلق وحبررسی علل کمر درد در میانسوالات پزشکیگامی در درمان بیماریهای تاثیر درجه حرارت بر عملکقارچ بی مغز در خدمت موجودايا اراده آزاد توهم است یدانشمندان روش هاي جدیدی نقش حیاتی تلومر دی ان آ دبیماری گیلن باره و بیمارسلولهای بنیادی مصنوعی درهوش مصنوعی درمانگر کامپیتلاشی برای درمان قطع نخاپیامهای کاربرانگزارش یک مورد جالب لخته وتاثیر درجه حرارت بر عملکلوب فرونتال یا پیشانی مغایا ابزار هوشمندی یا مغز داروهای مصرفی در ام اسنقش داروهاي مختلف معروف بیماری ای شبیه ام اس مولتسم زنبور ، کلیدی برای وارهوش مصنوعی درخدمت خلق وحتلاشی جدید در درمان ام اسسایتهای دیگرگشایش دروازه جدیدی از طرتاثیر درجه حرارت بر عملکلرزش ناشی از اسیب به عصبایا بیماری ام اس (مولتیپداروی ضد تشنج با قابليت تنقش زبان در سلطه و قدرت ابیماریهای تحلیل عضلانی اسودمندی موجودات ابزی بر هوش احساسیتمدن قدیمی ای در جنوب ایرپنج اکتشاف شگفت آور در موتاثیر درجه حرارت بر عملکلزوم سازگاری قانون مجازاایا تکامل هدفمند استداروی ضد تشنج با قابليت تنقش زبان در سلطه و قدرت ابیوگرافیسیاره ابلهانهوش احساسیتنفس هوازی و میتوکندریپیوند مغز و سر و چالشهای تاثیر درجه حرارت بر عملکلزوم سازگاری قانون مجازاایرادهای موجود در خلقت بداستانها و مفاهیمی اشتبانقش غذاها و موجودات دريابیوگرافیسیاره ابلهانهاوکينگ پیش از مرگش رسالتنفس هوازی و میتوکندریپیوند سر، یکی از راه حلهاتاثیر درجه حرارت بر عملکمولتیپل اسکلروز در زنان اگر نعمت فراموشی نبود بسدر چه مرحله ای از خواب ، رنقش غذاها و موجودات دريابیست تمرین ساده برای جلوسیستم تعادلی بدنهدف از تکامل مغزتو دی ان ای خاص ميتوکندريپیشرفتی مستقل از ابزار هتاثیر رژیم گیاه خواری بر موجودات مقهور ژنها هستنداگر نعمت فراموشی نبود بسدرمان های بیماری آلزایمرنقش غذاها و موجودات دريابیشتر کمردردها نیازی به سکته مغزیهزینه ای که برای اندیشیدتولید سلولهای جنسی از سلپختگی پس از چهل سالگي به تاثیر رژیم گیاه خواری بر میهمانهای ناخوانده عامل اگر تلاش انسان امروز برادرمان جدید میگرن با انتی نقشه مغزی هر فرد منحصر بهبا هوش مصنوعی خودکار روبساخت شبکه عصبی با الفبایهستي مادي ای که ما کوچکترتوانایی مغز و دیگر اجزای پرورش مغز مینیاتوری انساتاثیر عصاره تغلیظ شده گیمیدان مغناطيسي زمین بشر اثر مضر مصرف طولانی مدت ردرمانهای بیماری پارکینسچهار میلیارد سال تکامل ببارداری بدون رحمساخت شبکه عصبی مصنوعی با ویتامین E برای فعالیت صحتوصیه های غیر دارویی در سآیا هوش ارثی دریافتی از پتشنج چیستما انسانها چه اندازه نزداثرات مفید قهوهدرک فرد دیگر و رفتارهای انورون هاي مصنوعی می توانبازسازي مغز و نخاع چالشی سردرد و علتهای آنویتامین E در چه مواد غذایتوصیه هایی در مصرف ماهیآیا هشیاری کوانتومی وجودثبت امواج الکتریکی در عصما انسانها چه اندازه نزداثرات مضر ماری جوانادرک و احساسنوروپلاستیسیتی چیستبحث درباره پیدایش و منشاسردرد تنشنویتامین دی گنجینه ای بزرتکامل ابزار هوش ، راه پر آیا آگاهی پس از مرگ از بیجهش های ژنتیکی مفید در ساما تحت کنترل ژنها هستیم یاخلاق و علوم اعصابدرک احساسات و تفکرات دیگچیزی خارج از مغزهای ما نیبحثی در مورد نقش ویتامينسرعت فکر کردن چگونه استواکنش های ناخودآگاه و تقتکامل ساختار رگهای مغزی آیا امکان بازسازی اندامهحافظه و اطلاعات در کجاست مجموعه های پر سلولی بدن ماختلال در شناسایی حروف و درک عمیق در حیواناتچگونه مغز پیش انسان یا همبحثی جالب درباره محدودیتشنا در ابهای گرم جنوب نیورزش هوازی مرتب خیلی به قتئوری تکامل امروز در درمآیا انسان با مغز بزرگش اخحافظه و اطلاعات در کجاست محل درک احساسات روحانیاختلالات مخچهدرگیری اعصاب به علت میتوچگونه هموساپينس بر زمین بحثی در مورد نقش کلسیم و شاهکار قرنورزش هوازی ، بهترین تمریتئوری تکامل در پیشگیری و آیا احتمال دارد رویا از آحافظه و اطلاعات در کجاستمحل درک احساسات روحانی داختلالات حرکتی در انسانرقیبی قدرتمند در برابر مچگونه آن شکری که می خوریمبحثی در مورد عملکرد لوب فشباهت زیاد بین سلول هاي عورزش و میگرنتاثیر ویتامین دی بر بیماآیا برای تولید مثل همیشه حس چشایی و بویاییمخچه ، فراتر از حفظ تعادلاختلالات صحبت کردن در انرویای شفافچگونه جمعیت های بزرگ شکل بحثی درباره هوش و تفاوتهشباهت زیاد بین سلول هاي عورزش بهترین درمان بیش فعتاثیر کپسول نوروهرب بر نآیا بزرگ شدن مغز فقط در دحس و ادراک (قسمت اول )مخچه ابزاري که وظیفه آن فادامه بحث تکامل چشمروبات های ریز در درمان بیچگونه جمعیت های بزرگ شکل بحثی درباره هوش و تفاوتهصرع و درمان های آنورزش در کمر دردتاثیر کپسول نوروهرب بر تتاثیر کپسول نوروهرب بر سآیا تکامل و تغییرات ژنتیحس و ادراک (قسمت دوم )مدارک ژنتیکی چگونه انسانارتوکين تراپی روشی جديد روزه داری و بیمار ی ام اس چگونه حافظه را قویتر کنیبحثی درباره هوش و تفاوتهضررهای مصرف شکر و قند بر وزوز گوشتاثیر کپسول نوروهرب بر سآیا خداباوری محصول تکاملحس و ادراک قسمت چهارممرگ انتقال است یا نابود شارتباط میکروب روده و پارروش مقابله مغز با محدودینگاهی بر قدرت بینایی درابحثی درباره هوش و تفاوتهضررهای شکر بر سلامت مغزیکی از علل محدودیت مغز امیادگیری مهارت های جدید دتاثیر گیاه خواری بر رشد وآیا دلفین ها می تواند از حس و ادراک قسمت پنجممزایای شکلات تلخ برای سلارتباط شگفت انگیز مغز انروش صحبت کردن در حال تکامنگاهی بر توانایی اجزاي ببحثی درباره هوش و تفاوتهطی یکصد هزار سال اخیر هرچیادآوری خواب و رویاتاثیر گیاه خواری بر رشد وآیاما مقهور قوانین فیزیکحس و ادراک قسمت سوممشکلات نخاعیارتروز یا خوردگی و التهاروشهای نو در درمان دیسک بنخاع ما تا پایین ستون فقربحثی درباره احساسات متفاعلم به ما کمک میکند تا موژن هوش و ساختارهای حیاتی تاثیر گیاه خواری بر رشد وافراد آغاز حرکت خودشان رخلاصه ای از مطالب همایش ممغز ما کوچکتر از نیم نقطهارزش حقیقی زبان قسمت اولروشهای شناسایی قدرت شنوانرمش های مفید در سرگیجهبحثی درباره احساساتی غیرعلایم کمبود ویتامین E را ژن یا نقشه توسعه مغز و نقتاثیر گیاه خواری بر رشد وامیوتروفیک لترال اسکلروخواندن ، یکی از شستشو دهنمغز آیندگان چگونه است ؟ارزش حقیقی زبان قسمت دومروشی جدید در درمان قطع نخنرمشهای مهم برای تقویت عبخش دیگری در وجود انسان هعلایم کمبود ویتامین E را