دکتر سید سلمان فاطمی

مدیریت میاستنی گراویس نوجوانان و کودکان

خلاصه
میاستنی گراویس نوجوانان (JMG)، یک اختلال نادر است که به عنوان میاستنی گراویس در کودکان کمتر از 18 سال تعریف می شود.

در حالی که فنوتیپ‌ها و علایم بالینی مشابه بزرگسالان است، مواردی وجود دارد که بر مدیریت تأثیر می‌گذارد:
۱- تشخیص‌های افتراقی گسترده‌تر در این سنین وجود دارد
۲- نرخ بالاتر بهبودی خود به خودی
۳- نیاز به شروع زود هنگام درمان مناسب برای جلوگیری از عوارض جسمی و روانی اجتماعی طولانی مدت.

روش فعلی از دستورالعمل های درمانی برای MG بزرگسالان یا تجربه فردی گرفته شده است.

درمان خط اول JMG عمومی، مدیریت علامتی با پیریدوستیگمین است، اما استفاده زودهنگام از سرکوب سیستم ایمنی- که در آن کنترل خوبی حاصل نمی شود- مهم است.
پردنیزولون خوراکی به عنوان سرکوب کننده سیستم ایمنی خط اول با پیشگیری مناسب و نظارت بر عوارض جانبی استفاده می شود. درمان های خط دوم از جمله آزاتیوپرین و مایکوفنولات موفتیل(cellcept) ممکن است در مواردی در نظر گرفته شوند:
عدم پاسخ به استروئیدها
ناتوانی در درمان در حداقل دوز موثر و معقول
اگر عوارض جانبی پردنیزولون، غیرقابل تحمل باشد.

مدیریت JMG چشمی مشابه است، اما برای جلوگیری از تنبلی چشم نیاز به مشارکت نزدیک چشم پزشکی در کودکان خردسال دارد.

در مواردی- که تیروزین کیناز خاص عضلانی (MuSK)-JMG مثبت است-پاسخ ضعیف تری به پیریدوستیگمین وجود دارد و شواهد نشان می دهد که ریتوکسیماب باید به عنوان سرکوب سیستم ایمنی خط دوم در نظر گرفته شود.

تیمکتومی در هر بیمار مبتلا به تیموم، اندیکاسیون دارد، و باید به گیرنده ی استیل کولین (AChR) JMG مثبت توجه کرد تا زمان بهبودی خود به خودی را فراهم کند. این مزیت در JMG چشمی کمتر مشخص است و در MuSK-JMG توصیه نمی شود.

کودکانی که بحران میاستنی crisis را تجربه می کنند نیاز به بستری فوری در بیمارستان با دسترسی به بخش مراقبت های ویژه دارند. PLEX به دلیل شروع سریع اثر بر IVIG ترجیح داده می شود.

سوالات کلیدی در مدیریت JMG باقی می‌ماند:
چه زمانی باید درمان‌های خط اول و دوم را شروع کرد، انتخاب بین عوامل حفظ‌کننده استروئید، و تعیین دوز بهینه و مدت درمان.

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7393473/